giovedì 22 gennaio 2009

"Spasticità": ma di che cosa stiamo parlando?

A seguito di una recente discussione sul forum dei genitori riguardante l'ipertono/spasticità/rigidità muscolare, ho deciso di intraprendere un piccolo viaggio in questo universo, per far capire ai genitori che cosa si stanno trovando di fronte quando viene detto loro "vostro figlio ha una tetraparesi spastica".
  • che cos'è la spasticità?
viene tradizionalmente definita spasticità una condizione patologica di aumento del tono muscolare, a seguito di una lesione cerebrale o a carico del midollo. Questo termine però, seppur utilizzato comunemente ed anche in ambito medico, è però fortemente impreciso, generico, e non indicativo delle effettive problematiche del singolo paziente. Stesso dicasi per terminologie come ipertono, rigidità, ecc.

  • la spasticità è causata dalla lesione cerebrale?
No. L'aumento del tono è causato dalla riorganizzazione del cervello a seguito di una lesione, non dalla lesione stessa. Nel periodo immediatamente successivo all'evento lesivo ( da pochi giorni fino a pochi mesi dopo), il cervello viene a trovarsi in uno stato denominata diaschisi: in questa fase il sistema "blocca" le informazioni che provengono da e che arrivano alla zona lesionata. Sul piano fenomenico osserviamo infatti una paralisi "flaccida" dell'arto o degli arti (tutti e 4 gli arti, o arto inferiore e superiore dello stesso lato, o solo un arto, oppure solo gli arti inferiori), a cui segue una fase di ipereccitabilità della zona stessa (ed è in questa fase che il tono aumenta).
la diaschisi serve a preservare la zona lesa da stimoli che potrebbero ulteriormente danneggiarla: è stato infatti appurato come stimoli eccessivi (mobilizzazioni cruente, richieste di movimento attivo, stimoli abnormi quantitativamente e/o qualitativamente) siano assolutamente nocivi per il sistema stesso, causando un precoce incremento dell'ipereccitabilità neuronale ed una disorganizzazione delle sinapsi (studio del 2006) che, nel tentativo di riorganizzazione, crescono in maniera alterata ed abnorme (e per abnorme intendo qualitativamente non organizzata e quindi non utile). Questo causa un danno sul danno: la riorganizzazione, già patologica di per sè dalla lesione, risulta quindi resa ulteriormente alterata dall'errata esperienza post lesionale.
sostanzialmente l'ipertono è causato dall'incapacità (causata dalla lesione) a raccogliere informazioni di un certo tipo: l'informatività alterata determina un'organizzazione alterata delle strategie, ovvero il piede non è equino perchè c'è ipertono dei gastrocnemi, ma perchè c'è una difficoltà del bambino a raccogliere informazioni tattili/cinestesiche/somestesiche, ecc. (a seconda del bambino ovviamente) e l'equinismo è l'unica strategia (elementare) che il sistema riesce ad organizzare.

  • come può essere analizzata la spasticità?
sul piano medico esistono diverse scale di valutazione, per lo più quantitative (Ashworth, test di Wartemberg, indice di rilassamento, ecc.). queste scale sul piano riabilitativo non hanno alcun valore perchè considerano la spasticità un fenomeno a) prettamente muscolare; b) uguale per tutti; c) univoco. in realtà non esiste "la" spasticità in quanto questa è "formata" (se così si può dire) da più componenti, variabili tra loro a seconda del paziente, che vanno analizzati separatamente. questi sono:
  1. Reattività Abnorme Allo Stiramento (RAAS): è quella tensione che si avverte, appunto, allo stiramento lento (es. tentando di allungare un braccio spastico mantenuto in flessione si sente prima un blocco e poi un cedimento lento). Il dato importante sul piano riabilitativo è se, attraverso l'attenzione verso il corpo, il paziente riesce a controllare la RAAS almeno parzialmente (es. chiedendo di prestare attenzione ad alcuni tipi di informazioni, o chiedendo di prestare attenzione all'altro arto e fare il confronto, e via dicendo). questa capacità di controllo è presente in tutti i pazienti, almeno parzialmente, se viene trovata la modalità corretta per quel dato paziente di fargli prestare attenzione correttamente nei confronti del corpo.
  2. Abnorme Irradiazione: è il coinvolgimento di distretti corporei/muscolari non interessati nel compito. l'irradiazione è un fenomeno presente anche nel sano (es. prendendo una valigia pesante con un braccio, l'altro si alza), ma nei bambini/pazienti si verifica a soglie bassissime e sempre secondo gli stessi schemi: nel compiere un'azione, ad es. muovere gli arti superiori, gli arti inferiori si estendono, o i piedi vanno in equino; oppure a soglie ancor più basse, il bambino volta la testa e l'arto superiore si flette al gomito e la mano si chiude a pugno, e via dicendo. allo stesso modo l'importante è valutare come (con quali informazioni, in quale modalità, in quale posizione, con quale richiesta, ecc.) l'irradiazione possa essere, almeno in parte, controllata dal paziente. ovviamente non chiederò mai di fare esercizi in stazione eretta ad un bambino che in stazione seduta non riesce, per dirne una, a mantenere i piedi a terra da seduto mentre si guarda intorno o parla, perchè in quel caso, come abbiamo visto, la stazione eretta è palesemente troppo complessa ed è quindi uno stimolo troppo forte e causerebbe un aumento abnorme delle componenti patologiche a causa dello sprouting disorganizzato delle sinapsi neuronali. il bambino dovrà prima imparare a controllare almeno parzialmente l'irradiazione o la RAAS in stazione seduta.
  3. Deficit di Reclutamento di Unità Motorie (DRUM): questa è una condizione di incapacità a reclutare qualitativamente alcuni distretti muscolari, che generalmente coesiste con la condizione di tono aumentato. ci tengo a sottolineare che non si tratta semplicemente di "mancanza di forza" ai distretti interessati (magari, basterebbe semplicemente fare ginnastica e avremmo risolto i problemi di tutti!), ma di una difficoltà di organizzazione. elettrodi, richieste di attivazione muscolare, ippoterapia, ginnastica, tiranti, eccetera semplicemente non servono a niente perchè non si tratta di un problema muscolare. è vero che alcuni pazienti sembrano beneficiare di alcuni di questi trattamenti, ma a) in alcuni casi le cause sono da ricercare nella capacità di riorganizzazione spontanea, sempre comunque presente in tutti i pazienti, e di riuscire autonomamente ad estrapolare qualche informazione significativa; b) in altri semplicemente vengono spacciati per miglioramenti quelli che in realtà non lo sono affatto: "sta più dritto" in queste dinamiche riabilitative generalmente corrisponde ad un aumento dell'irradiazione (di solito agli arti inferiori), che come abbiamo visto è una componente della patologia e corrisponde ad un peggioramento, non ad un miglioramento; inoltre lo "stare dritto" in determinate situazioni (ad es. sul cavallo) molto spesso è determinato da un effetto "a vento", causato dal movimento del cavallo stesso in avanti: il bambino sta su per irradiazione e non per costruzione di informazioni corrette, e quindi appena il cavallo si ferma, il bambino ricade in avanti. ovviamente in questo caso sarà veramente molto difficile che una posizione percepita in quella modalità riesca ad essere poi trasferita in un contesto differente.
    quando dico che non si tratta di un problema muscolare, intendo dire che è stato verificato come la quantità di "forza" muscolare necessaria a compiere un movimento o a mantenere una data posizione sia minima rispetto invece alla necessità conoscitiva che determina quel dato movimento: per dirne una, la posizione seduta "in avanti", in cifosi tipica delle tetraparesi, non è assolutamente determinata da un ipotono dei muscoli del tronco, ma dalla difficoltà di organizzare il sistema visivo, il sistema vestibolare, i tratti cervicali superiore-inferiore, la base d'appoggio del bacino ed il sistema della manipolazione-prensione tra di loro. Semplicemente l'esplorazione dell'ambiente risulta troppo complessa per questi pazienti, che adattano una strategia elementare un pò perchè non riescono ad organizzare altro, e un pò per "preservare" il sistema da sollecitazioni disturbanti (ad esempio, per capirci, il fenomeno della vezione, cioè il fatto che mentre ci muoviamo il mondo ci viene incontro, che disturba fortemente il sistema vestibolare, che è collegato a quello visivo ed alla somestesi: per questo ad esempio, seduti in carrozzina, tanti pazienti, adulti o bambini, tendono ad andare in avanti bloccando il rachide cervicale nella classica posizione "a tartaruga", guardando tutto dal basso all'alto, al limite ruotando anche il capo).
  4. Schemi elementari: sono costituiti dall'incapacità del paziente a costruire condotte motorie complesse, e dall'utilizzo quindi di strategie motorie sempre uguali ed elementari (es. traiettoria a parabola per raggiungere un oggetto, ecc.). Allo stesso modo queste non sono determinate dal tono (iper o ipo) dei muscoli di tale distretto, ma dall'incapacità di organizzare i diversi segmenti corporei in maniera complessa. Esercizi di ripetizione attiva del movimento non modificheranno quindi lo schema elementare, perchè essendo determinato da una carenza di strategia, il paziente continuerà ad effettuarlo sempre allo stesso modo (è più o meno il principio del "tieni su la testa!" o "stai più dritto!": se bastava dirglielo, non aveva bisogno di terapia, che dite?) anzi lo incrementeranno.

    queste componenti sono presenti a diversi livelli ed in diverse modalità a seconda del paziente: si possono presentare in una posizione piuttosto che un'altra, per alcune richieste piuttosto che altre, in alcune condizioni (non da ultimo quelle emotive) piuttosto che altre. compito del terapista è proporre esercizi che permettano al paziente di imparare a controllare il più possibile questi elementi della patologia per far emergere movimenti complessi.
  • la spasticità è uguale per tutti?
No. la diagnosi "tetraparesi spastica" o "diparesi spastica" o altro non è indicativa nè della gravità nè dell'immutabilità della condizione. In alcuni casi la riorganizzazione spontanea è tale per cui si assiste addirittura alla scomparsa (ma qui si parla dei primi mesi di vita) della sintomatologia. Comunque, anche una volta strutturato, l'ipertono è una condizione modificabile, ma in maniera adeguata solo attraverso esercizi che trattino il disturbo percettivo alla base e le difficoltà di attenzione a determinati tipi di informazioni.

  • Quali trattamenti vengono utilizzati di solito per la spasticità e per le problematiche correlate (retrazioni muscolari e deformità)?
Vengono di solito proposti:
- allungamenti (stretching): non trattano il problema alla base, quindi dopo pochi minuti dal termine dell'allungamento la condizione originale di ristabilisce.
- tossina botulinica: non tratta l'ipertono, semplicemente provoca una temporanea paralisi flaccida del muscolo (è una tossina, quindi letteralmente intossica il muscolo). La durata varia dai 3 ai 6 mesi circa e l'efficacia tende a diminuire nel tempo fino a scomparire per adattamento del muscolo alla tossina; in alcuni casi si assiste addirittura ad un peggioramento delle condizioni di base, con una difficoltà ad utilizzare il segmento corporeo interessato (incapacità di "sfruttare il rilasciamento" che diventa "ipotonico" e quindi difficilmente utilizzabile) per la durata dell'effetto della tossina, oppure ad un peggioramento delle condizioni iniziali al termine dell'effetto (aumento dell'ipertono del distretto interessato).
- farmaci contro la spasticità: tipo lioresal o simili. questi a) hanno controindicazioni per fegato e reni perchè sono farmaci molto forti; b) non sono selettivi anche con un dosaggio corretto si può assistere ad una diminuzione del tono "generale"; c) non tengono conto di quei casi in cui magari la componente irradiativa è predominante ed in generale non tengono NESSUN conto della specificità delle problematiche del singolo paziente, che difficilmente con i farmaci otterrà un movimento evoluto.
- pompa al baclofen: è una pompa a rilascio di farmaco impiantata nel corpo del paziente. Di tutti i pazienti con paralisi cerebrale che ho visto non ne ho MAI e dico MAI visto uno che avesse ottenuto dei benefici dalla pompa, valgono comunque gli stessi problemi dei farmaci contro la spasticità.
- tutori - splint- palmari e simili: vengono utilizzati per mantenere il segmento corporeo nella posizione corretta. in realtà il segmento interessato è fenomenicamente nella posizione corretta, ma posto all'interno del tutore, trovando un ostacolo, "spinge" di più incrementando le componenti patologiche (RAAS e irradiazione). Inoltre, essendo la spasticità un problema da deprivazione informativa, ingabbiare ulteriormente un arto già deprivato di informazioni non fa che incrementare il circolo mancanza di informazioni-aumento del tono.
- interventi di chirurgia ortopedica: vengono proposti quando ormai c'è retrazione muscolare (anche se c'è financo gente che li propone come chirurgia preventiva, ancor prima che il problema si presenti). L'intervento non diminuisce il tono, solo "taglia" il muscolo allentandolo, mentre l'ipertono continua a sussistere. Se non viene trattato il problema informativo, l'arto torna generalmente, prima o poi (nel giro di qualche anno, ovviamente in meno tempo se si tratta di età evolutiva) come prima dell'intervento. Questo spiega gli stessi interventi fatti due, tre volte, finchè praticamente non c'è più tendine da tagliare, ed i bambini che ad un anno dalla tenotomia degli achillei, da seduti già irradiano nuovamente e si portano in punta (equinismo) mentre parlano o si muovono. Quando è effettivamente necessario l'intervento (dove quindi è instaurata la deformità) è necessario, prima e dopo, un intervento riabilitativo "a bomba" sulle problematiche percettive specifiche per quel dato paziente: tenete conto che il sistema è già alterato di per sè; l'intervento chirurgico cambia ulteriormente la percezione del corpo, che già è alterata (pensate che alcuni bambini che parlavano hanno detto, dopo l'intervento di tenotomia, mi hanno cambiato le gambe, non le sento più mie! figuriamoci di quali e quante difficoltà stiamo parlando!): è quindi necessario preparare il bambino prima ad affrontare il cambiamento percettivo, ed aiutarlo dopo ad utilizzare questo cambiamento in modo utile.


  • la spasticità può diminuire semplicemente con la riabilitazione senza interventi di tipo medico?
Assolutamente sì, se gli esercizi sono volti al controllo della patologia in modo attivo (e cioè con l'attenzione) da parte del paziente. l'attenzione deve essere volta a quegli elementi che il paziente autonomamente non riesce ad organizzare (costruzione di informazioni tattili, pressorie, cinestesiche, relazioni spaziali, visuo-vestibolari, trasformazioni da una modalità percettiva all'altra, ecc.). Inoltre nell'esercizio vanno considerati tutti gli aspetti dell'ipertono (quali sono gli elementi che si presentano, la RAAS, l'irradiazione, in che posizione, in quali spazi, in seguito a quali richieste, ecc.).
Esercizi differenti da questi sono soluzioni temporanee che non permettono al bambino l'apprendimento di movimenti evoluti (che emergono da una necessità conoscitiva rispetto al corpo e all'ambiente, e sono quindi conseguenza di un'organizzazione cognitiva diversa e più complessa).

Ovviamente qui non si parla di miracoli, ma delle possibilità specifiche per ogni singolo bambino: non è un nascondersi dietro un dito, ci sono casi molto gravi e casi molto lievi, anche se in questi anni ho avuto sorprese che non mi aspettavo e l'esperienza mi insegna ogni giorno di più a non fidarmi mai delle apparenze.
sono però tenuta a dire che anche al bambino più grave dovrebbe essere comunque proposto un approccio riabilitativo sensato, che tenga conto di tutti questi aspetti; a maggior ragione questi pazienti meritano il più assoluto rispetto ed un approccio che tenga conto del fatto che si tratta sempre e comunque di persone pensanti, dotate di un'emotività e di una (seppur a volte minima) capacità di relazionarsi in qualche modo: sono i terapisti che devono a questi pazienti la ricerca della modalità più corretta da proporre, altrimenti, mi si permetta... che facciano i gelatai.

3 commenti:

Anonimo ha detto...

ciao Fabiana, ho letto con interesse le tue spiegazioni sulla spasticita,sull ipertono e l ipotono, quello che vorrei sapere è pero questo, esistono gradi di ipotonia? se si quali e quanti..come si fa a dire IPOTONIA GRAVISSIMA da cosa dipende? e il recupero diverso da ogni bambino da cosa è modificato.???ciao fabiana
nadia mamma di giona

Anonimo ha detto...

Un dubbio, ma quando un soggetto è affetto da tetraparesi spastica, la causa è sempre una paralisi cerebrale?

ninnallegra ha detto...

ho risposto ad entrambe le domande in due post successivi!
ciao a tutti :)