la mamma chiede: come si valuta l'ipotono? e cosa influenza il recupero?

ciao Fabiana, ho letto con interesse le tue spiegazioni sulla spasticità, sull'ipertono e l'ipotono, quello che vorrei sapere è pero questo, esistono gradi di ipotonia? se si quali e quanti? come si fa a dire IPOTONIA GRAVISSIMA, da cosa dipende? e il recupero diverso da ogni bambino da cosa è modificato? Ciao fabiana
N. mamma di G.

Per quanto riguarda la tua prima domanda, le scale di valutazione dell'ipotono possono avere una valenza nel campo di malattie neuromuscolari come distrofia muscolare, SMA, o altre patologie degenerative dove il muscolo può venire inficiato e dove si tenta di quantificare il danno per valutare la progressione della malattia. Io non conosco queste scale (non lavorando generalmente con le patologie neuromuscolari), ma misurano la capacità o meno di compiere alcuni movimenti e/o il tempo impiegato per compierle (es. misurazione del tempo di manovra di Gowers nella DMD) assegnando un punteggio. Personalmente credo che con "ipotono gravissimo" si possa intendere un floppy infant (neonato con paralisi flaccida e postura "a rana") riscontrabile in patologie come la Werdnig-Hoffman o simili.
Nelle patologie di origine centrale come Paralisi Cerebrali infantili o sindromi genetiche NON degenerative e che non affliggono il muscolo, queste valutazioni non hanno senso, per una serie di motivi:

- l'ipotono non è un ipotono "muscolare", ma "di organizzazione". Riprendo, per spiegarti, un esempio molto semplice che sento dire a volte dal mio professore, quando spiega ai parenti dei pazienti "perchè non riesce a stare in piedi": immagina di dover fare il triplo salto mortale. tu hai gli stessi muscoli, in potenza, di un atleta circense che lo sa fare, ma se ci provi non ci riesci. non è una questione di "forza muscolare" perchè potresti allenarti coi pesi per anni e il triplo salto mortale non riusciresti a farlo lo stesso; non è solo un fatto di "allenamento" perchè potresti provarci per decine e decine di volte, ma se non sai come fare, l'unico risultato sarebbe farti male: il fatto è che cognitivamente non sei organizzato per costruire il salto mortale, perchè si tratta di qualcosa di troppo complesso.
Allo stesso modo l'ipotono delle paralisi cerebrali o delle sindromi genetiche, e financo di alcuni disturbi cerebrali minori come disprassie o disturbi del movimento in assenza di paralisi (goffagine, ecc.) non sono problemi "muscolari", ma problemi di organizzazione cognitiva. la "quantificazione" non ha molto senso in questo caso.

- nelle paralisi cerebrali o comunque nei disturbi centrali l'ipotono generalmente coesiste con l'ipertono: per dire, si può avere ipotono assiale ma che in irradiazione diventa opistotono (forte contrazione dei muscoli della regione posteriore del tronco, che si porta in iperestensione); ipotono del tronco (che ripeto, è sempre un ipotono di organizzazione ma anche di difficoltà di relazione con il mondo a qualche livello) e ipertono degli arti; ipotono allo stato "di riposo" ed irradiazione e RAAS al tentativo di movimento nello stesso distretto, ecc.
Quindi, anche a volerlo "quantificare" sarebbe veramente difficoltoso (oltre che inutile).

Riguardo la tua seconda domanda, ci si potrebbe fare una disquisizione di 10 pagine, comunque cerco di rimanere "nei binari" e provo a darti una risposta più schematica e semplice possibile, che mi viene dagli studi fatti ma anche dall'esperienza. Possiamo individuare una serie di fattori che influenzano il recupero del bambino, che INSIEME danno il recupero:
1. entità del danno: verrebbe da pensare che più la lesione è grave, minore è il recupero. in realtà, tra i fattori che influenzano il recupero, per esperienza dico che la gravità non costituisce quello più rilevante. è ovvio che in caso di lesioni vastissime non ci si può aspettare il miracolo, ma ho visto in questi anni come un buon intervento da parte di tutti quelli che si occupano del bambino (terapisti, insegnanti, famiglia, ecc.), ed un grande impegno da parte di tutti possono portare risultati insperati in pazienti in cui la risonanza non lasciava spazio a molti dubbi. in alcuni casi, dove il danno tutto sommato era apparentemente lieve, ho visto invece miglioramenti tutto sommato scarsi per tutta una serie di fattori, a volte legati ad una cattiva riabilitazione, a volte ad altri fattori extra riabilitativi.
è ovvio che bisogna sempre prendere in considerazione il punto di partenza (che in assoluto non è costituito dall'esame strumentale: in generale la risonanza dice poco rispetto alle condizioni reali del bambino) e non nascondersi dietro ad un dito: ci sono casi gravi e casi meno gravi. però in proporzione, un bambino più grave, trattato bene, migliora di più di uno lieve, trattato male.
2. plasticità neuronale e riorganizzazione spontanea: la plasticità, cioè la capacità del sistema nervoso di riorganizzarsi a seguito di una lesione, fa in modo che vi sia sempre una percentuale di recupero spontaneo a seguito di una lesione. questa percentuale è ovviamente variabile, ma in generale tutti i bambini migliorano, soprattutto nei primi anni (e di solito i terapisti tendono a prendersi tutto il merito in questo roseo periodo, anche laddove palesemente è "merito" solo del bambino).
3. tipologia di intervento riabilitativo: tutti i bambini hanno un recupero spontaneo, ma se l'intervento riabilitativo è scadente, dopo pochissimi anni (a volte anche meno!!) però si fermano (o spesso peggiorano, perchè la riorganizzazione è comunque "patologica" ed emergono condotte organizzate sulla patologia). un intervento riabilitativo che invece sia di aiuto alla riorganizzazione in una direzione positiva, che dunque guidi la riorganizzazione neuronale in un senso piuttosto che in un altro, fa effettivamente la differenza. specifico che, stabilito un numero minimo di ore non superiori alla soglia di attenzione del bambino, è la tipologia di intervento, e non la quantità a fare la differenza.
4. esperienze vissute: attenzione, perchè non è vero che "più cose fa, meglio è". è vero che i bambini apprendono dalle esperienze che vivono, ma non tutte sono adeguate. per dire, mettere in acqua un bambino che irradia molto, che si irrigidisce, i cui tentativi di muoversi in acqua strutturano movimenti patologici è sì esperienza, ma il bimbo apprende da quell'esperienza contenuti sbalgiati. io sono dell'idea che tutto vada valutato singolarmente per il paziente: a volte mi chiedono cose tipo può fare ippoterapia? a questo tipo di richieste io rispondo: se non si irrigidisce e gli piace, sì, ma chiamiamolo "andare a cavallo". se sul cavallo gli adduttori diventano dei tronchi, e le mani si chiudono a pugno per "sostenersi", direi che è meglio di no.
esperienze che a mio avviso vanno vissute dai bambini con patologia sono l'incontro con gli altri coetanei, la scolarizzazione, le relazioni con gli adulti, i momenti di gioco e svago, le attività extrascolastiche (musica, ecc.) e via dicendo. insomma, le stesse esperienze che fanno tutti i bambini.
5. atteggiamento generale delle persone che circondano il bambino: ho visto in questi anni come un atteggiamento eccessivamente sfiduciato o palesemente poco realista nei confronti delle capacità bambino o della terapia da parte della famiglia modifichi, e non di poco, il recupero.
trattare il bambino come una persona che comunque "non capisce", come un oggetto del recupero invece che come soggetto, sicuramente non porta grandi risultati, ma anche il non voler vedere le difficoltà reali non è di grande aiuto, anzi forse questo è uno degli atteggiamenti peggiori, in termini di prospettive per il recupero (e questo si verifica soprattutto nelle difficoltà cognitive, dove la modifica della richiesta cambia completamente la performance -odio questo termine- del bambino, ed il genitore a volte è tentato di trovare scorciatoie per affermare che in realtà "il bambino capisce tutto").
Anche l'atteggiamento del genitore nei confronti della terapia sicuramente influenza il recupero del bambino. per dirne una: se un bambino viene da me ed io consiglio di NON farlo camminare per il momento, ed il genitore non segue queste indicazioni, è assai probabile che il mio lavoro venga inficiato dalla restante esperienza che il bambino fa al di fuori dell'ora di terapia ed i risultati cercati tarderanno a venire. se io consiglio di non ripetere al bambino le stesse domande sempre nello stesso modo, ed i parenti fanno il contrario, difficilmente il bambino si modificherà. la terapia dura un'ora e sicuramente serve, ma nelle restanti 23 ore giornaliere il compito del genitore, se non deve essere in alcun modo quello di "fare terapia" al bambino, deve essere quello di "non andare contro la terapia". sembra strano ma a volte succede.

in generale sono molti i fattori che influenzano il recupero: il terapista deve lavorare sì sul bambino (per questo sostengo che il terapista debba ai suoi pazienti studio, fatica e impegno), ma anche sulla famiglia, per fare in modo che vengano compresi gli obiettivi e cosa bisogna fare per raggiungerli; il terapista deve mostrare al genitore questo bambino in un'ottica nuova, da "quello che non sa fare" a "come è possibile modificarlo", perchè il bimbo sia circondato sempre da persone che lo vedono in modo propositivo e che lo accompagnino nel suo personale percorso di recupero senza essere irreali o disfattisti.

al genitore spetta, a mio avviso, il compito di lavorare su se stesso per avere una visione globale (ma globale davvero) del proprio bambino, ed un atteggiamento dove ci si renda conto delle difficoltà reali senza per questo considerarle qualcosa di inaffrontabile o senza evitarle "sostituendosi" al bambino per scansare il dolore del confronto: bisogna ricordarsi che si può sempre fare qualcosa, l'importante è che quel qualcosa abbia un senso.

in sostanza è un percorso di crescita che si fa insieme, il terapista e la famiglia. a volte le due parti sono disponibili all'incontro, e qui si vedono i risultati più grandi. altre volte c'è, per un motivo o per l'altro, una reticenza da parte di una delle due parti a fidarsi dell'altra, ed i risultati sono qualitativamente più scadenti. insomma... un pò come in tutte le relazioni, a volte funziona, a volte no :)

le mie news

...e come sempre sono in bilico in più di una situazione.
sul piano lavorativo sono andata a Frosinone a parlare con un pò di persone: a quanto pare nel privato lavoro c'è, nel pubblico (attenzione attenzione) anche. la prospettiva sarebbe fare il concorso per provare ad entrare alla ASL a Ferentino o Ceccano o Frosinone, insomma una sede da quelle parti, e nel frattempo lavorare privatamente. sto aspettando che comincino i lavori per la nostra (mia e del mio compagno) casa in quel di Supino e poi penso che comincerò a portare almeno parte del mio lavoro anche lì.

in associazione sto cercando di lavorare un pò perchè il 19 Febbraio partono i gruppi di studio ed io e la mia collega gestiamo il gruppo sugli aspetti neurofenomenologici del contatto.

poi, questa devo proprio raccontarla, ho ricevuto in questi giorni una grande notizia che conferma la validità del mio lavoro, dei miei sforzi e del mio impegno: il mio bimbo con sindrome di Leigh ha guadagnato, in meno di un anno di terapia (due ore settimanali, non sei ore giornaliere), un grado di vista e, rifatti i potenziali evocati visivi a distanza di un anno, questi sono risultati migliorati. la cosa meravigliosa è che stavolta nessuno, e dico nessuno può sognarsi di dire che è stato qualche altro fattore, visto che la malattia avrebbe teoricamente decorso progressivo e che il bambino non fa nient'altro sul piano riabilitativo che Esercizio Terapeutico Conoscitivo con me.
trattandosi di malattia degenerativa, il mio prof. l'altro giorno ha commentato ironicamente: come hai fatto, lo sai solo tu. ovviamente lo sappiamo entrambi, come abbiamo fatto (visto che lui è stato ed è uno dei miei maestri, e non solo di riabilitazione), ma è sempre bellissimo vedere convalidato il proprio lavoro anche dall'esame strumentale.

a volte mi viene da pensare che dovrei cambiare lavoro, che mi risparmierei tante incazzature, travasi di bile e tante delusioni, e forse sarei più tranquilla. il mio prof dice che tanto finirei a fare qualche altro lavoro impossibile, quindi tanto vale continuare, no? :)

la nonna chiede: come si fa a non farla sentire diversa?

Pubblico questa domanda che era nei commenti al post sul corso sulla mano.

Mia nipote è nata con delle malformazioni alle mani cioè non ha tutte le dita delle mani e dei piedi complete. c'è qualche metodo per poter fare felice questa bambina e farla sentire come tutte le altre? Ha solo 3 anni ed Ha il faccino molto triste. all'asilo tutti gli altri compagnetti le domandano perche Ha le mani diverse da loro ma lei non riesce ancora a capire perche è troppo piccola...

Preciso che questo non è il mio campo, quindi posso solo dare qualche consiglio in linee generali che mi viene dall'esperienza acquisita con i bambini con disabilità e le loro famiglie ma non mi pronuncio su altre questioni più specifiche che non sono di mia competenza. Non so quale sia la patologia di sua nipote; se si tratta di una malformazione in assenza di altre problematiche centrali(ectrodattilia) o se le malformazioni sono secondarie ad una sindrome (es. kabuki o altre) dove vi potrebbero essere altre problematiche di tipo cognitivo e dove il discorso sarebbe più complesso, comunque assumiamo che si tratti del primo caso.

sul piano chirurgico esistono alcune soluzioni (credo vi siate informati) per la chirurgia della mano, ma da quello che so (che però non è molto, devo ammetterlo) si tratta di interventi molto lunghi e dolorosi e spesso la funzionalità non segue il risultato estetico che comunque non so quanto possa essere soddisfacente. in generale poi queste persone preferiscono tenersi le loro mani, se riescono ad usarle in maniera funzionale, "così come sono". Mi ricordo del blog o sito di una ragazza con questo problema ma purtroppo non riesco a ritrovarlo, altrimenti lo avrei postato: si trattava di una bella ragazza sui 20 anni, che diceva di adorare le sue mani perchè poteva farci le ombre cinesi a forma di elefantino per far ridere i bambini.

In generale comunque per quello che ho visto, la diversità è una problematica che comincia a diventare "del bambino" solo dopo una certa età: prima è un problema più del genitore, e se al bimbo viene data una spiegazione che possa capire, si troverà a spiegare la sua condizione con altrettanta semplicità agli altri bambini che chiedono (e lo chiedono per semplice curiosità, la percezione sociale del "diverso" viene più tardi). su questo posso consigliare di non lasciare un "alone di mistero" riguardo alla condizione della bambina, ma metterla al corrente della causa della sua diversità in una maniera semplice, per fare in modo che non abbia sensi di colpa o che senta su di sè il peso di una condizione "inspiegabile" o "indicibile". parlarne con semplicità e senza ossessioni particolari fa sicuramente bene.

per sapere esattamente cosa dire consiglierei di rivolgervi ad uno psicologo specializzato nelle problematiche dell'handicap: mi ricordo che ai compagni di una bambina con una emiparesi che avevo in trattamento, e che era appena più grande della sua nipotina, venne detto ad esempio che quando era uscita dalla pancia della mamma aveva messo male la mano e la gamba, e che quindi doveva essere un pò aiutata. questo semplicemente chiuse il discorso e gli altri bambini si ritennero soddisfatti nella loro curiosità, oltre a fare "a gara" a chi più la aiutasse. la bambina ebbe inoltre anche la "risposta" da dare a chi chiedeva della sua mano o del suo piede, e questo la tranquillizzò moltissimo nella relazione con i pari.

ho visto che i bambini più sereni, indipendentemente dalla gravità della loro disabilità, sono quelli ai quali viene "passato" il messaggio (e non solo con le parole, ma con l'atteggiamento generale delle persone che li circondano) di essere accettati così come sono. aiutati sì, ma non eccessivamente facilitati o ossessionati nella ricerca di soluzioni assurde per "nascondere" il problema: bisogna sempre far comprendere al bambino che TUTTI siamo diversi, ma che non per questo siamo soli nella nostra diversità.

Magari in adolescenza la bimba potrebbe sentire il bisogno (o potreste avvertirlo voi) di affrontare la questione relazionale con uno specialista (uno psicologo, magari), ma non è detto: in fondo tutti siamo passati per la fase non mi accetterò mai, e l'abbiamo superata: il fatto che le problematiche potessero essere non gravi non mutava di una virgola il nostro terribile vissuto dell'epoca, eppure siamo sopravvissuti. e quelli che semplicemente non ce l'hanno fatta, e sono rimasti chiusi in loro stessi, e sono diventati adulti problematici, lo sono diventati indipendentemente da quale fosse il loro problema reale. Anzi, aggiungerei: chi ha poi consolidato le proprie paure, le proprie ansie, le proprie depressioni in età adulta, generalmente non era chi aveva dei reali problemi gravi.

ci pensi: in fondo è tutto fortemente relativo, quello che cambia in realtà è solo ed esclusivamente come ci poniamo di fronte a quello che la vita ci dà, e come chi ci ama ci fa vedere il mondo: se qualcuno ci mette, a nostra insaputa, un paio di occhiali rosa sul naso, il mondo non diventa rosa, semplicemente E' rosa.

potrebbe essere utile, se la bambina più in là lo volesse (ma questo ovviamente non è detto, dovrete valutare voi e lei stessa se questa possa essere una proposta valida per lei: ogni persona è diversa), farle incontrare qualcuno con le mani come le sue: diversa ma non sola. vi segnalo questa associazione, ma credo basti fare una ricerca su google per trovarne altre.

in generale, la parola d'ordine è sicuramente semplicità: non esiste un "metodo" in queste questioni che vada bene per tutti, ma rispondere sempre alle domande senza dare l'impressione di stare affrontando qualcosa di inaffrontabile nè di bypassare le sue (sacrosantissime) richieste di spiegazioni, ed affrontare un problema alla volta faciliterà il tutto.

auguri di cuore!

La mamma chiede: perchè in terapia non viene incentivato a camminare?

Ciao, mi chiamo E. ti chiedo scusa per il disturbo, il mio piccolo ha 18 mesi, ha avuto un' ischemia cerebrale e a 7 mesi gli hanno diagnosticato la sindrome di west. Ti scrivo perchè volevo un tuo parere come fisioterapista: il mio cucciolo non cammia ancora ma si sposta con il serderino per tutta la casa e anche all' asilo appena può si alza in piedi e cerca di fare dei passetti ma si nota la sua paura. Lui fa fisioterapia 2 volte alla settimana ma non lo incentiva sul camminare e non so perchè, si preoccupano piu delle manine, dell' attenzione ecc... mi puoi dire cosa devo fare per aiutarlo? ti ringrazio a presto.


Cara E.,

intanto grazie di avermi scritto. Non mi scrivi qual'è la diagnosi del bimbo, ma suppongo che, vista la lesione cerebrale, la West sia di tipo secondario ed il bimbo abbia una paresi (tetra, emi, diparesi?), comunque quello che sto per scrivere è valido in generale, sia in presenza che in assenza di problematiche motorie, per così dire, "evidenti".

il bimbo a 18 mesi è molto piccolo, se già sta in piedi con sostegno le problematiche diciamo motorie in senso stretto (anche se non è possibile scindere il "motorio" dal "cognitivo", che sono semplicemente due facce della stessa medaglia) non devono essere gravi, e posso supporre che la deambulazione comunque, presto o tardi, dovrebbe arrivare.

in ogni caso, tieni conto che il cammino è un sistema funzionale complessissimo, in cui moltissimi sistemi (visivo, vestibolare, cinestesico, somestesico, tattile, ecc.) entrano in gioco: spostarsi non significa necessariamente prestare la dovuta attenzione alle informazioni che provengono da questi sistemi. Il cammino, per essere definito tale e non semplicemente uno spostarsi necessita di moltissimi prerequisiti, tra cui sicuramente l'attenzione ed una manipolazione adeguata: per svincolare gli arti superiori è necessario mantenere il tronco ed organizzare la base d'appoggio da seduto in maniera dinamica. E' altamente sconsigliabile spronare un bambino che non abbia i prerequisiti per il cammino (che ovviamente non sono solo quelli citati, ce ne sono molti altri), a camminare, e questo è valido in presenza di problematiche motorie palesi (e quindi ipertono, ipotono, ecc.) perchè vengono strutturati comportamenti organizzati intorno alla patologia che invece dovrebbero essere controllati, con tutte le conseguenze del caso (strutturazione di deformità, retrazioni, interventi, ecc.); ma anche in caso di problematiche più "cognitive" (anche se ripeto, i problemi motori sono problemi cognitivi, semplicemente -si fa per dire- si tratta di difficoltà di organizzazione) con ritardi a vari livelli: camminare deve essere un mezzo di conoscenza, non di "spostarsi per spostarsi", altrimenti anche lì andiamo incontro a tutta una serie di problematiche. Inoltre, semplicemente "incitare" al cammino non significa costruire un cammino corretto: il tuo bimbo con ogni probabilità non ha "paura", ha problematiche ad alcuni livelli (non mi azzardo senza vederlo ad ipotizzare quali), e spronarlo al cammino lo indurrebbe ad organizzarsi con compensi, cosa che andrebbe ovviamente evitata.

in generale, il bambino va messo in piedi quando è pronto per farlo, e a 18 mesi con la storia clinica del tuo bimbo mi sembra veramente troppo presto. mi trovi quindi d'accordo con la scelta della sua terapista (chi mi legge da un pò dirà... una volta tanto!), con ogni probabilità quando il bimbo sarà pronto... ve lo mostrerà lui, e la terapista sarà d'accordo.

Associazione Culturale Progetto Riabilitazione: partono i gruppi di studio!

PER TUTTI I TERAPISTI INTERESSATI:

Con il corso “Anatomia dell’informazione” che si è tenuto presso la nostra sede il 18/19/20 Dicembre 2008, l’Associazione Culturale Progetto Riabilitazione ha iniziato un percorso di studio per approfondire alcune tematiche emerse durante il corso stesso. L’idea che si è sviluppata proponeva di analizzare l’informatività del corpo all’interno di una teoria dell’azione, cercando di capire come l’intera struttura biologica dell’uomo sia organizzata per far emergere quei concetti quali l’intenzionalità, l’aspettativa, l'immagine ed i processi emozionali. Per superare il dualismo mente-corpo è diventato necessario studiare le costituenti del corpo in un'ottica fenomenologica indagando il ruolo che i vari elementi hanno all’interno del sistema. Il percorso di studio, che è rivolto a tutti gli Associati del 2009 interessati, si organizzata attraverso la formazione di due gruppi che affronteranno separatamente due diverse tematiche:

1 – Gruppo di studio: il corpo e l'azione
Questo percorso cercherà di indagare il ruolo delle strutture legamentose e dei fusi neuromuscolari nella costruzione delle informazioni.
Il legamento: le differenziazioni delle componenti afferenziali e della loro concentrazione permettono una nuova lettura delle strutture legamentose e portano ad una interpretazione delle potenzialità informative di questi elementi. La concentrazione e la tipologia delle strutture afferenziali diventa una via per capire il ruolo dei vari legamenti all'interno del corpo e i significati che questi devono assumere durante l'azione.
I fusi neuromuscolari: la struttura fusale non è passiva, è legata all'intenzionalità del soggetto, si organizza attraverso un processo anticipatorio selezionando così il tipo d’informazione che potrà emergere. Studiare la biologia del fuso diventa un modo per interpretare la contrazione muscolare e quindi il movimento inteso come azione.

2 – Gruppo di studio: il contatto e l'emozione
In una visione neurofenomenologica l'idea di globalità implica un'analisi di aspetti cognitivi, sensoriali ed emozionali; entrare in contatto con l'ambiente attraverso il corpo implica l'emergenza di tutti questi aspetti. L'idea è quindi quella di studiare il processo emozionale già a un livello elementare nel ruolo dei meccanocettori presenti nella nostra cute. Ad es. partendo dallo studio della carezza, come espressione di un contatto emozionale si cercherà di indagarne la biologia che ne predispone l'emergenza.

Il lavoro dei gruppi sarà organizzato attraverso dei referenti che guideranno le varie fasi della ricerca, proponendo di volta in volta tematiche ed esperienze finalizzate all'acquisizione da parte dei partecipanti delle conoscenze utili per la partecipazione al lavoro. Durante gli incontri si analizzeranno insieme articoli e testi per giungere a delle riflessioni di carattere riabilitativo.
Per iscriversi in uno dei due gruppi di studio è sufficiente contattare l'Associazione tramite e-mail. Il giorno giovedì 19 febbraio si terrà un incontro introduttivo al lavoro dei gruppi. L'appuntamento è rivolto sia ai Soci che attivamente vogliono partecipare al lavoro dei gruppi, sia a quelli che intendono seguire l'evoluzione di queste esperienze di studio come uditori.
Ci auguriamo che l’adesione sia numerosa e proficua per tutti!

"Spasticità": ma di che cosa stiamo parlando?

A seguito di una recente discussione sul forum dei genitori riguardante l'ipertono/spasticità/rigidità muscolare, ho deciso di intraprendere un piccolo viaggio in questo universo, per far capire ai genitori che cosa si stanno trovando di fronte quando viene detto loro "vostro figlio ha una tetraparesi spastica".

• che cos'è la spasticità?

viene tradizionalmente definita spasticità una condizione patologica di aumento del tono muscolare, a seguito di una lesione cerebrale o a carico del midollo. Questo termine però, seppur utilizzato comunemente ed anche in ambito medico, è però fortemente impreciso, generico, e non indicativo delle effettive problematiche del singolo paziente. Stesso dicasi per terminologie come ipertono, rigidità, ecc.

• la spasticità è causata dalla lesione cerebrale?

No. L'aumento del tono è causato dalla riorganizzazione del cervello a seguito di una lesione, non dalla lesione stessa. Nel periodo immediatamente successivo all'evento lesivo ( da pochi giorni fino a pochi mesi dopo), il cervello viene a trovarsi in uno stato denominata diaschisi: in questa fase il sistema "blocca" le informazioni che provengono da e che arrivano alla zona lesionata. Sul piano fenomenico osserviamo infatti una paralisi "flaccida" dell'arto o degli arti (tutti e 4 gli arti, o arto inferiore e superiore dello stesso lato, o solo un arto, oppure solo gli arti inferiori), a cui segue una fase di ipereccitabilità della zona stessa (ed è in questa fase che il tono aumenta).
la diaschisi serve a preservare la zona lesa da stimoli che potrebbero ulteriormente danneggiarla: è stato infatti appurato come stimoli eccessivi (mobilizzazioni cruente, richieste di movimento attivo, stimoli abnormi quantitativamente e/o qualitativamente) siano assolutamente nocivi per il sistema stesso, causando un precoce incremento dell'ipereccitabilità neuronale ed una disorganizzazione delle sinapsi (studio del 2006) che, nel tentativo di riorganizzazione, crescono in maniera alterata ed abnorme (e per abnorme intendo qualitativamente non organizzata e quindi non utile). Questo causa un danno sul danno: la riorganizzazione, già patologica di per sè dalla lesione, risulta quindi resa ulteriormente alterata dall'errata esperienza post lesionale.
sostanzialmente l'ipertono è causato dall'incapacità (causata dalla lesione) a raccogliere informazioni di un certo tipo: l'informatività alterata determina un'organizzazione alterata delle strategie, ovvero il piede non è equino perchè c'è ipertono dei gastrocnemi, ma perchè c'è una difficoltà del bambino a raccogliere informazioni tattili/cinestesiche/somestesiche, ecc. (a seconda del bambino ovviamente) e l'equinismo è l'unica strategia (elementare) che il sistema riesce ad organizzare.

• come può essere analizzata la spasticità?

sul piano medico esistono diverse scale di valutazione, per lo più quantitative (Ashworth, test di Wartemberg, indice di rilassamento, ecc.). queste scale sul piano riabilitativo non hanno alcun valore perchè considerano la spasticità un fenomeno a) prettamente muscolare; b) uguale per tutti; c) univoco. in realtà non esiste "la" spasticità in quanto questa è "formata" (se così si può dire) da più componenti, variabili tra loro a seconda del paziente, che vanno analizzati separatamente. questi sono:

1. Reattività Abnorme Allo Stiramento (RAAS): è quella tensione che si avverte, appunto, allo stiramento lento (es. tentando di allungare un braccio spastico mantenuto in flessione si sente prima un blocco e poi un cedimento lento). Il dato importante sul piano riabilitativo è se, attraverso l'attenzione verso il corpo, il paziente riesce a controllare la RAAS almeno parzialmente (es. chiedendo di prestare attenzione ad alcuni tipi di informazioni, o chiedendo di prestare attenzione all'altro arto e fare il confronto, e via dicendo). questa capacità di controllo è presente in tutti i pazienti, almeno parzialmente, se viene trovata la modalità corretta per quel dato paziente di fargli prestare attenzione correttamente nei confronti del corpo.
   
2. Abnorme Irradiazione: è il coinvolgimento di distretti corporei/muscolari non interessati nel compito. l'irradiazione è un fenomeno presente anche nel sano (es. prendendo una valigia pesante con un braccio, l'altro si alza), ma nei bambini/pazienti si verifica a soglie bassissime e sempre secondo gli stessi schemi: nel compiere un'azione, ad es. muovere gli arti superiori, gli arti inferiori si estendono, o i piedi vanno in equino; oppure a soglie ancor più basse, il bambino volta la testa e l'arto superiore si flette al gomito e la mano si chiude a pugno, e via dicendo. allo stesso modo l'importante è valutare come (con quali informazioni, in quale modalità, in quale posizione, con quale richiesta, ecc.) l'irradiazione possa essere, almeno in parte, controllata dal paziente. ovviamente non chiederò mai di fare esercizi in stazione eretta ad un bambino che in stazione seduta non riesce, per dirne una, a mantenere i piedi a terra da seduto mentre si guarda intorno o parla, perchè in quel caso, come abbiamo visto, la stazione eretta è palesemente troppo complessa ed è quindi uno stimolo troppo forte e causerebbe un aumento abnorme delle componenti patologiche a causa dello sprouting disorganizzato delle sinapsi neuronali. il bambino dovrà prima imparare a controllare almeno parzialmente l'irradiazione o la RAAS in stazione seduta.
3. Deficit di Reclutamento di Unità Motorie (DRUM): questa è una condizione di incapacità a reclutare qualitativamente alcuni distretti muscolari, che generalmente coesiste con la condizione di tono aumentato. ci tengo a sottolineare che non si tratta semplicemente di "mancanza di forza" ai distretti interessati (magari, basterebbe semplicemente fare ginnastica e avremmo risolto i problemi di tutti!), ma di una difficoltà di organizzazione. elettrodi, richieste di attivazione muscolare, ippoterapia, ginnastica, tiranti, eccetera semplicemente non servono a niente perchè non si tratta di un problema muscolare. è vero che alcuni pazienti sembrano beneficiare di alcuni di questi trattamenti, ma a) in alcuni casi le cause sono da ricercare nella capacità di riorganizzazione spontanea, sempre comunque presente in tutti i pazienti, e di riuscire autonomamente ad estrapolare qualche informazione significativa; b) in altri semplicemente vengono spacciati per miglioramenti quelli che in realtà non lo sono affatto: "sta più dritto" in queste dinamiche riabilitative generalmente corrisponde ad un aumento dell'irradiazione (di solito agli arti inferiori), che come abbiamo visto è una componente della patologia e corrisponde ad un peggioramento, non ad un miglioramento; inoltre lo "stare dritto" in determinate situazioni (ad es. sul cavallo) molto spesso è determinato da un effetto "a vento", causato dal movimento del cavallo stesso in avanti: il bambino sta su per irradiazione e non per costruzione di informazioni corrette, e quindi appena il cavallo si ferma, il bambino ricade in avanti. ovviamente in questo caso sarà veramente molto difficile che una posizione percepita in quella modalità riesca ad essere poi trasferita in un contesto differente.
   quando dico che non si tratta di un problema muscolare, intendo dire che è stato verificato come la quantità di "forza" muscolare necessaria a compiere un movimento o a mantenere una data posizione sia minima rispetto invece alla necessità conoscitiva che determina quel dato movimento: per dirne una, la posizione seduta "in avanti", in cifosi tipica delle tetraparesi, non è assolutamente determinata da un ipotono dei muscoli del tronco, ma dalla difficoltà di organizzare il sistema visivo, il sistema vestibolare, i tratti cervicali superiore-inferiore, la base d'appoggio del bacino ed il sistema della manipolazione-prensione tra di loro. Semplicemente l'esplorazione dell'ambiente risulta troppo complessa per questi pazienti, che adattano una strategia elementare un pò perchè non riescono ad organizzare altro, e un pò per "preservare" il sistema da sollecitazioni disturbanti (ad esempio, per capirci, il fenomeno della vezione, cioè il fatto che mentre ci muoviamo il mondo ci viene incontro, che disturba fortemente il sistema vestibolare, che è collegato a quello visivo ed alla somestesi: per questo ad esempio, seduti in carrozzina, tanti pazienti, adulti o bambini, tendono ad andare in avanti bloccando il rachide cervicale nella classica posizione "a tartaruga", guardando tutto dal basso all'alto, al limite ruotando anche il capo).
4. Schemi elementari: sono costituiti dall'incapacità del paziente a costruire condotte motorie complesse, e dall'utilizzo quindi di strategie motorie sempre uguali ed elementari (es. traiettoria a parabola per raggiungere un oggetto, ecc.). Allo stesso modo queste non sono determinate dal tono (iper o ipo) dei muscoli di tale distretto, ma dall'incapacità di organizzare i diversi segmenti corporei in maniera complessa. Esercizi di ripetizione attiva del movimento non modificheranno quindi lo schema elementare, perchè essendo determinato da una carenza di strategia, il paziente continuerà ad effettuarlo sempre allo stesso modo (è più o meno il principio del "tieni su la testa!" o "stai più dritto!": se bastava dirglielo, non aveva bisogno di terapia, che dite?) anzi lo incrementeranno.
   
   queste componenti sono presenti a diversi livelli ed in diverse modalità a seconda del paziente: si possono presentare in una posizione piuttosto che un'altra, per alcune richieste piuttosto che altre, in alcune condizioni (non da ultimo quelle emotive) piuttosto che altre. compito del terapista è proporre esercizi che permettano al paziente di imparare a controllare il più possibile questi elementi della patologia per far emergere movimenti complessi.
   

• la spasticità è uguale per tutti?

No. la diagnosi "tetraparesi spastica" o "diparesi spastica" o altro non è indicativa nè della gravità nè dell'immutabilità della condizione. In alcuni casi la riorganizzazione spontanea è tale per cui si assiste addirittura alla scomparsa (ma qui si parla dei primi mesi di vita) della sintomatologia. Comunque, anche una volta strutturato, l'ipertono è una condizione modificabile, ma in maniera adeguata solo attraverso esercizi che trattino il disturbo percettivo alla base e le difficoltà di attenzione a determinati tipi di informazioni.

• Quali trattamenti vengono utilizzati di solito per la spasticità e per le problematiche correlate (retrazioni muscolari e deformità)?

Vengono di solito proposti:
- allungamenti (stretching): non trattano il problema alla base, quindi dopo pochi minuti dal termine dell'allungamento la condizione originale di ristabilisce.
- tossina botulinica: non tratta l'ipertono, semplicemente provoca una temporanea paralisi flaccida del muscolo (è una tossina, quindi letteralmente intossica il muscolo). La durata varia dai 3 ai 6 mesi circa e l'efficacia tende a diminuire nel tempo fino a scomparire per adattamento del muscolo alla tossina; in alcuni casi si assiste addirittura ad un peggioramento delle condizioni di base, con una difficoltà ad utilizzare il segmento corporeo interessato (incapacità di "sfruttare il rilasciamento" che diventa "ipotonico" e quindi difficilmente utilizzabile) per la durata dell'effetto della tossina, oppure ad un peggioramento delle condizioni iniziali al termine dell'effetto (aumento dell'ipertono del distretto interessato).
- farmaci contro la spasticità: tipo lioresal o simili. questi a) hanno controindicazioni per fegato e reni perchè sono farmaci molto forti; b) non sono selettivi anche con un dosaggio corretto si può assistere ad una diminuzione del tono "generale"; c) non tengono conto di quei casi in cui magari la componente irradiativa è predominante ed in generale non tengono NESSUN conto della specificità delle problematiche del singolo paziente, che difficilmente con i farmaci otterrà un movimento evoluto.
- pompa al baclofen: è una pompa a rilascio di farmaco impiantata nel corpo del paziente. Di tutti i pazienti con paralisi cerebrale che ho visto non ne ho MAI e dico MAI visto uno che avesse ottenuto dei benefici dalla pompa, valgono comunque gli stessi problemi dei farmaci contro la spasticità.
- tutori - splint- palmari e simili: vengono utilizzati per mantenere il segmento corporeo nella posizione corretta. in realtà il segmento interessato è fenomenicamente nella posizione corretta, ma posto all'interno del tutore, trovando un ostacolo, "spinge" di più incrementando le componenti patologiche (RAAS e irradiazione). Inoltre, essendo la spasticità un problema da deprivazione informativa, ingabbiare ulteriormente un arto già deprivato di informazioni non fa che incrementare il circolo mancanza di informazioni-aumento del tono.
- interventi di chirurgia ortopedica: vengono proposti quando ormai c'è retrazione muscolare (anche se c'è financo gente che li propone come chirurgia preventiva, ancor prima che il problema si presenti). L'intervento non diminuisce il tono, solo "taglia" il muscolo allentandolo, mentre l'ipertono continua a sussistere. Se non viene trattato il problema informativo, l'arto torna generalmente, prima o poi (nel giro di qualche anno, ovviamente in meno tempo se si tratta di età evolutiva) come prima dell'intervento. Questo spiega gli stessi interventi fatti due, tre volte, finchè praticamente non c'è più tendine da tagliare, ed i bambini che ad un anno dalla tenotomia degli achillei, da seduti già irradiano nuovamente e si portano in punta (equinismo) mentre parlano o si muovono. Quando è effettivamente necessario l'intervento (dove quindi è instaurata la deformità) è necessario, prima e dopo, un intervento riabilitativo "a bomba" sulle problematiche percettive specifiche per quel dato paziente: tenete conto che il sistema è già alterato di per sè; l'intervento chirurgico cambia ulteriormente la percezione del corpo, che già è alterata (pensate che alcuni bambini che parlavano hanno detto, dopo l'intervento di tenotomia, mi hanno cambiato le gambe, non le sento più mie! figuriamoci di quali e quante difficoltà stiamo parlando!): è quindi necessario preparare il bambino prima ad affrontare il cambiamento percettivo, ed aiutarlo dopo ad utilizzare questo cambiamento in modo utile.

• la spasticità può diminuire semplicemente con la riabilitazione senza interventi di tipo medico?

Assolutamente sì, se gli esercizi sono volti al controllo della patologia in modo attivo (e cioè con l'attenzione) da parte del paziente. l'attenzione deve essere volta a quegli elementi che il paziente autonomamente non riesce ad organizzare (costruzione di informazioni tattili, pressorie, cinestesiche, relazioni spaziali, visuo-vestibolari, trasformazioni da una modalità percettiva all'altra, ecc.). Inoltre nell'esercizio vanno considerati tutti gli aspetti dell'ipertono (quali sono gli elementi che si presentano, la RAAS, l'irradiazione, in che posizione, in quali spazi, in seguito a quali richieste, ecc.).
Esercizi differenti da questi sono soluzioni temporanee che non permettono al bambino l'apprendimento di movimenti evoluti (che emergono da una necessità conoscitiva rispetto al corpo e all'ambiente, e sono quindi conseguenza di un'organizzazione cognitiva diversa e più complessa).

Ovviamente qui non si parla di miracoli, ma delle possibilità specifiche per ogni singolo bambino: non è un nascondersi dietro un dito, ci sono casi molto gravi e casi molto lievi, anche se in questi anni ho avuto sorprese che non mi aspettavo e l'esperienza mi insegna ogni giorno di più a non fidarmi mai delle apparenze.
sono però tenuta a dire che anche al bambino più grave dovrebbe essere comunque proposto un approccio riabilitativo sensato, che tenga conto di tutti questi aspetti; a maggior ragione questi pazienti meritano il più assoluto rispetto ed un approccio che tenga conto del fatto che si tratta sempre e comunque di persone pensanti, dotate di un'emotività e di una (seppur a volte minima) capacità di relazionarsi in qualche modo: sono i terapisti che devono a questi pazienti la ricerca della modalità più corretta da proporre, altrimenti, mi si permetta... che facciano i gelatai.

i genitori chiedono: tossina agli occhi e ossigenoterapia,che fare?

Buongiorno Fabiana.

Siamo i genitori di A., un bimbo affetto da PCI con tetraparesi spastica. A. è un gemello monocoriale, nato prematuro di 32 settimane. Sembrava fosse andato tutto bene, ma verso i 6 mesi abbiamo avuto la brutta sorpresa. Andrea sta facendo ovviamente fisioterapia e vediamo i miglioramenti; a nostro parere ha una fisioterapista eccezionale, di una certa età e con molta esperienza. Attualmente il bimbo (che ha 15 mesi) è in grado di afferrare gli oggetti, passarli da una mano all'altra, sbatterli, farli suonare ecc... Riesce a mantenersi in posizione eretta solo appoggiandosi sulle braccia (a un tavolino o a una poltrona della giusta altezza) o se tenuto per la vita. Il capo lo controlla (non perfettamente), il busto poco. Seduto senza appoggio non riesce a stare. Ha subito un intervento di botulino agli occhi (per il classico strabismo convergente di questi casi) che ha permesso di migliorare l'inseguimento visivo e la manipolazione (ora afferra e manipola guardando); sappiamo però che l'effetto del botulino è transitorio e tra poco se ne andrà, lasciando nell'ipotesi più ottimista una situazione migliorata. Il bimbo è socievole, partecipa e a livello corticale ci hanno detto che non ha lesioni. Le scriviamo per sapere sel'ETC può essere adeguata al suo caso, se può dare un risultato diverso rispetto a ciò che sta facendo ora. Ho letto della sua diffidenza verso l'ossigenoterapia, che è la stessa diffidenza manifestataci dal prof. P. che segue A.; a fine mese andremo a Milano a incontrare questi medici, ma siamo MOLTO scettici anche noi; lo facciamo solo per non avere rimpianti, ma con il massimo spirito critico. Cerchiamo di reperire il massimo delle informazioni per poter dare ad A. il futuro migliore possibile.Grazie.

G. e G.

Cari G. e G.,

ci sono molte cose da dire, in primis che seppur sicuramente ci sono alcuni elementi predittivi positivi (prende gli oggetti, li guarda, se li passa di mano in mano, partecipa ed interagisce, ecc.), mi sento di dare alcuni consigli che probabilmente si discostano, e anche di molto, dall'approccio che state seguendo.

intanto l'assenza di lesioni corticali è sicuramente importante, ma probabilmente se non è in corteccia, la lesione è nelle aree associative sottocorticali che hanno comunque uguale importanza nella costruzione dei processi necessari per il movimento e per le altre funzioni corticali superiori: mi sento sempre di ricordare che la risonanza, seppur per carità importante per la diagnosi, dice da sola veramente poco rispetto alle condizioni reali del bambino: mentre nell'adulto PIU' O MENO (anche se NON E' SEMPRE COSI'!!!) se vediamo una risonanza di un certo tipo ci possiamo aspettare un determinato quadro, nel bambino questo non avviene. la plasticità del sistema nervoso centrale infatti è maggiore nei bambini e quindi le lesioni creano un pò "un papocchio" che rende ragione dei quadri clinici tutto sommato lievi con risonanze disastrose, ma anche di risonanze pulite con quadri gravissimi.

comunque, per ritornare al vostro bimbo, se il bambino non riesce a mantenere una stazione seduta discreta (e per stazione seduta intendo ALMENO che stia seduto su un panchetto con appoggio posteriore, volti il capo a destra e a sinistra per inseguire un oggetto mantenendo i piedi in appoggio senza irradiazione eccessiva agli arti inferiori -cioè non solleva le gambe estendendo le ginocchia o non va in equino- o superiori - cioè non flette i gomiti o chiude le mani a pugno mentre gira il capo; oppure raggiunge un oggetto posto in uno spazio laterale o sulla linea mediana senza cadere da una parte o dall'altra e senza irradiare eccessivamente) e a maggior ragione se non mantiene correttamente il capo (immagino che ci siano comunque problemi di inseguimento, fissazione, e/o alternanza dello sguardo, con ogni probabilità avrà più problemi da una parte rispetto all'altra, e via dicendo), vi sconsiglio caldamente di metterlo in piedi. a 15 mesi è comunque molto piccolo, ed una posizione scorretta seppur con sostegno (e mi sento di dirvi che se non sta neanche seduto, la stazione eretta non sarà sicuramente meglio in termini di irradiazione, reattività allo stiramento, schemi elementari, ecc.) può portare a problemi ad anche e ginocchia (in stazione eretta aumenta il tono, compreso quello di adduttori e flessori o estensori (a seconda dello schema elementare di A., che non conosco), che vanno a rinforzare un circuito già compromesso.

il bambino dovrebbe fare esercizi per CONTROLLARE la patologia (RAAS, irradiazione, ecc.) di modo che, in primis, quando andrà in piedi lo farà perchè pronto, e non perchè imbracato; in secondo luogo non sarete costretti ad imbottirlo di botulino prima, "raddrizzarlo" con tutori che incrementeranno ulteriormente il tono, ed operarlo successivamente.

per quanto riguarda il botox agli occhi, non mi trovate d'accordo per una serie di motivi: i problemi visivi (ricordo praticamente SEMPRE presenti, a vari livelli ovviamente, nei bambini con PCI) sono innanzitutto trattabili con esercizi mirati specifici per il bambino; inoltre il botox è una TOSSINA (ricordo che nonostante nessuno ve lo faccia notare, è TOSSICA e può portare gravissimi problemi - una mia paziente si è fatta un ricovero in rianimazione per PARALISI DEI MUSCOLI INTESTINALI per un'inoculazione agli arti inferiori; ad un'altra che ho avuto in passato aveva causato un peggioramento di botto della situazione tanto da inficiare il cammino che prima era anche discreto), inoltre se al bambino non viene insegnato a gestire i movimenti oculari (o quelli degli arti interessati) e a sfruttare il rilasciamento (anche se MAGARI il problema fosse solo l'ipertono... quello è solo ciò che si vede del problema reale), la situazione tornerà come e peggio di prima, diventando una corsa alla tossina ogni tre mesi per 3-4 volte (finchè funziona, perchè dopo il muscolo "si abitua" e la tossina non serve più a niente) finchè alla fine sentirete il solito ritornello "è da operare" (intervento che comunque se non si fa un lavoro intensivo, prima e dopo l'operazione, sui movimenti oculari non necessariamente è risolutivo).

L'ETC mi sento di consigliarvelo comunque per tutta una serie di motivi (se avete letto un pò il mio blog, avrete capito un pò il mio approccio), ma soprattutto perchè è quanto di più sensato, a livello riabilitativo, ci sia nel mondo delle neuroscienze: la riabilitazione, nella maggior parte dei casi, di solito si riduce a ginnastica, tutori, attrezzi, interventi chirurgici ed operazioni prettamente mediche, che di riabilitativo hanno poco o niente, ma che portano soldi per tanti (pensate che un paio di tutori reciprocanti possono costare anche 20.000 euro, l'unione europea stanzia fondi per le strutture che fanno studi sul botox, gli interventi chirurgici portano alla struttura fondi stanziati dalla ASL destinati al ricovero e via dicendo).

riguardo all'ossigenoterapia, ho già parlato di questo in un mio post precedente: non sono "diffidente", semplicemente studio come funziona il cervello, ed i principi dell'ossigenoterapia non rispondono al funzionamento cerebrale che le neuroscienze ci propongono ad oggi. ricordatevi solo una cosa, quando parlerete con questi medici: loro vi stanno vendendo un prodotto: queste persone fanno leva sul vostro senso di colpa, sanno che voi pensate non voglio pentirmi di essere stato avaro e non aver fatto il meglio per mio figlio: se costa di più vale di più, quindi piuttosto mi vendo la casa. questo business fa leva sulle condizioni emotive del genitore che ovviamente si trova a dover fare delle scelte: riflettete sul fatto che in italia abbiamo palate di camere iperbariche, utilizzate da decenni. se servissero per le patologie neurologiche come le PCI, le avremmo anche noi, e soprattutto la terapia sarebbe passata dal sistema sanitario nazionale, essendo una terapia MEDICA, non sarebbe certo necessario andarsene in giro o pagare fior di quattrini per farla. state sempre molto attenti, e questo vale in generale, e poi fate le vostre scelte con la consapevolezza che il vostro è un bambino, non è una macchina da aggiustare.

Auguri ed in bocca al lupo per le vostre scelte.